Histiocitosis de células de Langerhans: El “camaleón” de la Dermatopediatría

Resumen

La Histiocitosis de Células de Langerhans (HCL) es una neoplasia mieloide de las células dendríticas Langerhans (CDL), caracterizada por acúmulos de células dendríticas mieloides CD207+. Corresponden a un espectro de enfermedades, desde sólo cutáneas a variantes multiorgánicas. El objetivo de este reporte es describir el caso clínico de un paciente pediátrico, enfatizando el algoritmo clínico. Paciente masculino de 1 año y 5 meses, con antecedente de otorrea persistente refractaria a tratamiento de un año de evolución. Consulta en policlínico de dermatología por “dermatitis severa” desde hace 1 año. Al examen físico se constatan lesiones tipo dermatitis seborreica generalizadas en tronco y cuero cabelludo,  intertrigo fisurado, pápulas eritemato-costrosas plantares con petequias y pus en conducto auditivo externo bilateral. Presenta Hemoglobina 9,5 mg/dl, Hematocrito: 31,9%, leucocitos: 12.400, linfocitos 33,3%, plaquetas: 920.000, VHS 27.  Subpoblaciones linfocitarias: CD3: 34,7%, C4: 22,7%, CD8: 9,7%, CD19:47,8%. HTLV negativo, VIH negativo. Acaro-test negativo. Dermatopatología: Infiltrado de células linfomonocíticas denso en dermis papilar con ensanchamiento de las mismas y gran epidermotropismo, con abundante citoplasma eosinófilo con núcleos arriñonados, CD1a y langerina positivo. Recomendamos elevar la sospecha diagnóstica ante un cuadro de dermatitis seborreica generalizada que esta fuera del rango etario característico y en casos  de dermatitis refractarias, donde a pesar de un adecuado tratamiento médico, el paciente persiste comprometido.