Acroqueratoelastoidosis de Costa: presentación de un caso con lesiones en pabellón auricular

Resumen

La acroqueratoelastoidosis de Costa es una genodermatosis rara, caracterizada por la presencia de múltiples pápulas queratósicas, pequeñas y firmes, en los márgenes laterales de palmas y plantas. Estas lesiones estacionarias y asintomáticas aparecen generalmente en la pubertad. Se desconoce su prevalencia. Es de herencia autosómica dominante con expresividad variable. La histología combina hiperqueratosis y acantosis, sin embargo, el hallazgo más importante es la elastorrexis. No se aconseja tratamiento en la mayoría de los pacientes. Se reporta el caso de una paciente de 61 años, sin antecedentes familiares de esta condición, que consulta por aparición en la adolescencia de lesiones hiperqueratósicas asintomáticas en márgenes laterales de ambas manos y lesiones similares en ambos pabellones auriculares.