Aplasia Cutis Congénita. Tratamiento con apósitos de Quitosano

Resumen

RESUMEN

La aplasia cutis congénita es una patología poco común y localizada, que se caracteriza por la ausencia total o parcial de las capas cutáneas y en la mayoría de los casos cura espontáneamente.

Presentamos el caso de un recién nacido a término, de sexo masculino que al momento de nacimiento presenta una lesión erosiva que abarca rodilla,  pierna, tobillo y dorso de pie izquierdos. La superficie de la lesión es roja, brillante y está cubierta por una fina membrana traslúcida, que permite la visualización de estructuras vasculares. Por los antecedentes y la clínica se llega al diagnóstico de aplasia cutis congénita. Se decide realizar tratamiento utilizando apósitos oclusivos con  Quitosano ( Biopiel®). A la semana de iniciadas las curaciones es evidente el avance de la cicatrización, la cual alcanza a ser completa al mes y medio de vida. Actualmente el paciente tiene 6 años de vida y no presenta nuevas  lesiones, solo muestra secuelas pigmentarias con tendencia a la resolución.

La aplasia cutis congénita suele presentarse sola o como parte de un grupo heterogéneo de síndromes. Su incidencia es de 1 a 3 por 10.000 nacimientos. La mayoría de los casos son esporádicos y la etiología aun es desconocida.

 El 85% de los casos se presentan en el cuero cabelludo, a nivel del vértex, sin embargo se puede localizar en tronco o extremidades. El diagnóstico de aplasia cutis congénita es fundamentalmente clínico, ya que la histopatología es poco específica. El tratamiento en la mayoría de los casos es conservador.

La importancia de presentar este  caso clínico es para destacar que un correcto  diagnóstico de Aplasia cutis congénita, permite realizar un tratamiento conservador, que  en este caso tuvo un resultado muy favorable tanto en la funcionalidad como en la apariencia estética del miembro afectado, evitando someter al neonato a riesgos derivados de la anestesia y tratamiento quirúrgico.

SUMMARY

 Aplasia Cutis Congénita is an uncommon and localized disorder, whose main future is the partial o complete absence of the cutaneous layers. Most cases heal spontaneously.

We report a case of a male newborn, that presents at birth an erosive lesion that involves left knee, leg, ankle an back of the left foot.

The surface of the erosive lesion is red, shiny and covered by a thin translucent membrane, which allows visualization of vascular structures. The clinical diagnosis was aplasia cutis congenita. Treatment with Chitosan ( Biopiel®) oclusive dressings is started.

The progress of the healing process is evident in the first week of treatment and is complete to month and a half of life. Currently the patient is 6 years old and he presents only hypopigmentation an hyperpigmentation but  absence of new erosive injuries.

Aplasia cutis congenita is an anomaly that can be present isolated or as a part of a syndromic condition. Most cases are sporadic and the etiology remains unknown. The incidenece is about 1:3 / 100.000. 85% of the cases are localizated on the scalp nevertheless ACC can be present on the trunk or extremities.

The diagnosis of ACC is basically clinic since the histopathological findings are non-especific. The management is mainly conservative.